Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудь (куриная грудь, pectus carinatum) - врожденная деформация грудной клетки, обусловленная выпячиванием кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер. Эта деформация, в отличие от воронкообразной груди, возникает значительно реже и встречается главным образом в более старшем (от 3 до 5 лет), возрасте.

Интерес хирургов к заболеванию возник сравнительно недавно: первая опера­ция по поводу килевидной груди произведена Lester в 1953 г. Объясняется это тем, что килевидную грудь считали деформацией косметической, не связанной с какими-либо функциональными расстройствами. Но в последнее время эта точка зрения подверглась существенной критике.

Этиология и патогенез. Килевидная деформация грудной клетки - заболевание, провляющееся при рождении ребенка. Среди причин нарушения внутриут­робного развития плода могут быть различные факторы, неблагоприятно воздействую­щие на организм матери во время беременности. К ним относятся инфекционные забо­левания, недостаточное питание (дефицит белков), гиповитаминозы, эндокринные рас­стройства, перегревание, переохлаждение, ионизирующее излучение, прием некоторых лекарственных препаратов. Общепризнанно значение гипоксии зародыша, причинами которой, кроме гипоксии матери, могут быть дефекты развития плаценты, блокада дыха­тельных ферментов, недостаток субстратов окисления. Кислородная недостаточность приводит к нарушению синтеза кислот и белков, что в свою очередь приводит к струк­турным нарушениям эмбриона.

В последнее время все большее признание получает роль наследственности. Роль генетических факторов подтверждается как частым выявлением сходных пороков развития грудной клетки у родственников, так и частым сочетанием у одного и того же пациента различных пороков развития. В результате генетических из­менений происходит нарушение дифференцировки тканей, что проявляется диспластическими изменениями в тканях грудной клетки и диафрагмы, сохраняющих, в некоторой степени, эмбриональный тип строения. Исследование морфологии и гистохимических процессов в диспластических тканях выявили глубокие метаболические изменения, вле­кущие за собой нарушение микроструктуры тканей грудины, ребер, диафрагмы и мышц.

Патологоанатомические изменения. При килевидной деформации грудина обычно утолщена, выпячивается кпереди, ребра имеют горизонтальное направление, причем реберные углы в области V-VII ребер отсутствуют. У некоторых пациентов ребра вдвое толще и шире, а в облас­ти перехода их в хрящевую часть - дугообразно искривлены.

Особое место в формировании порока принадлежит аномалии строения диафраг­мы: у таких пациентов отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII- VIII ребрам, чрезмерно развиты, что приводит к втяжению боковых отделов грудной клетки и выпячиванию грудины кпереди. У некоторых пациентов отмечается аномальное прикрепление больших грудных мышц - значительно латеральнее, чем обычно.

Перечисленные нарушения структуры тканей грудной клетки и обусловленные ими изменения анатомического строения по мере роста организма прогрессируют, что ведет к развитию необратимых сдвигов в органах дыхательной и сердечно-­сосудистой систем. Изменяется форма грудной клетки и нарушается нормальное распо­ложение внутренних органов, уменьшается объем грудной полости. Снижается эластич­ность грудной стенки вследствие развившейся деформации. В результате этих измене­ний нарушается дыхательная функция, снижается жизненная емкость легких, повышает­ся минутный объем дыхания, снижается коэффициент потребления кислорода. Прогрессирует сердечно-сосудистая недостаточность.

Классификация. По характеру морфологических нарушений можно выделить три типа заболевания. Пер­вый тип встречается у детей старшего возраста и характеризуется выступлением кпереди грудины в целом. Она несколько удлинена и по отношению к вертикальной линии, опущенной из края ее рукоятки, образует угол 35-45°. Мечевидный отросток гипертрофиро­ван, иногда соединяется с телом грудины под углом, открытым кзади. На профильной рентгенограмме четко определяются отдельные сегменты грудины. Реберные хрящи не деформированы, выступают симметрично вместе с грудиной кпереди, придавая грудной клетке пирамидальную форму.

Второй тип деформации характеризуется выступанием всей грудины вперед. Она значительно укорочена и недоразвита. В боковых отделах грудной клетки имеется глубокое западение (депрессия) ребер, еще более подчеркивающее выстояние грудины кпереди. Западение ребер обусловлено их искривлением и деформацией выпуклостью, обращенной кзади. На рентгенограммах отмечаются признаки гиперостоза нижнего отдела грудины и реберных хрящей. Ребра располагаются горизонтально или почти горизонтально. Вся грудная клетка недоразвита, ее вертикальный размер уменьшен. При этом типе дефор­мации отмечается гипоплазия грудной порции диафрагмы и аномалия развития боковых ее отделов, где обнаруживаются мышечные тяжи, исходящие из диафрагмы справа и слева и прикрепляющиеся к VI-VIII ребрам. Последние спереди прикрыты измененной плотной мышечной тканью с резко сниженной васкуляризацией. У таких пациентов, как правило, более низкое, чем обычно, расположение сердца в связи с укорочением грудной клетки.

Третий тип деформации характеризуется увеличенным наклоном рукоятки груди­ны кпереди до 35-40°. Тело грудины сдвинуто кзади, II, III и IV реберные хрящи дугооб­разно выпячены кпереди, в то время как остальные реберные хрящи и реберные дуги развиты нормально и форма их не нарушена. Вершина дугообразного искривления ре­берных хрящей приходится обычно на парастернальные линии. В связи с горизонталь­ным расположением ребер углы V, VI, VII ребер отсутствуют. Грудина укорочена и не­доразвита, однако шире обычного. В целом грудная клетка также укорочена, ее верти­кальный размер уменьшен. При этом типе килевидной деформации характерно необыч­ное прикрепление больших грудных мышц - значительно латеральнее и вдали от дуго­образной деформации реберных хрящей. Сами мышцы фиброзно уплотнены.

Клиника и диагностика. Клиническая картина заболевания определяется характером нарушения скелета у пациентов. Кроме изменения формы грудной клетки характерен внешний вид таких боль­ных. Дети обычно худые, астеничного телосложения. Они робкие и за­стенчивые, отстают в своем физическом развитии от сверстников. У некоторых из них наблюдаются нервно-психические расстройства типа невроза. Обычно пациенты предъ­являют жалобы на одышку, повышенную утомляемость, боль в области сердца. Наруше­ние вентиляции легких приводит к частым респираторным заболеваниям и нередко обнаруживается хроническая двусторонняя пневмония в стадии деформирующего бронхи­та, признаки пневмосклероза. У детей старшего возраста часто отмечается викарная эм­физема верхних отделов легких.

Диагноз болезни обычно не вызывает затруднений уже при осмотре таких пациен­тов. Для уточнения вида деформации, характера и выраженности морфологических из­менений, оценки состояния внутригрудных органов, а также выбора оптимальной лечеб­ной тактики необходима рентгенография грудной клетки в двух проекциях. Характерные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем определяют необходимость ком­плексного общеклинического и функционального обследования пациентов.

Для определения различных параметров грудной клетки и оценки ее функцио­нальных качеств, а также степени и характера изменений, их динамики (это необходимо для определения лечебной тактики) применяются специальные методы исследования (торакометрия, гониометрия, рентгенопневмополиграфия).

Хирургическое лечение. Лечение врожденной деформации оперативное. Показанием к хирургическому вмеша­тельству является деформация грудной клетки, обусловливающая функциональные рас­стройства. Наиболее благоприятный возраст для оперативного вмешательства от 2 до 5 лет. Вместе с тем и при более позднем обращении больных за лечебной помощью операция является целесообразной. Раннее хирургическое вмешательство устраняет ригидность грудной клетки, благоприятствует ее росту и развитию, предотвращает вторичные изменения дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Проводится предоперационная подготовка в том же объеме, что и у пациентов с воронкообразной деформацией. Оперативное вмешательство выполняют под общим, многокомпонентным обезболиванием с интуба­цией трахеи и ИВЛ в сочетании с эпидуральной анестезией.

Техника операции зависит, прежде всего, от типа деформации грудной клетки. Однако существуют и общие для всех видов оперативных вмешательств особенности. Так, наиболее рациональным хирургическим доступом при операциях по поводу килевидной деформации является поперечный волнообразный разрез с дополнительным вертикальным разрезом по срединной линии тела. Этот доступ обеспечивает широкий подход к измененной грудине, деформированным ребрам и диафрагме.

Деформированные реберные хрящи (от II до VII) на всем их протяжении следует резецировать поднадхрящнично (кроме реберно-грудинных сочленений). Если из-за распространенности деформации необходимо вмешательство на II-IX реберных хрящах, то операцию целесообразно разделить на два этапа из-за его значительного объема и травматичности. В таких случаях первым этапом резецируют со II по VII реберные хря­щи, вторым этапом из дополнительных боковых разрезов резецируют VIII-IX реберные хрящи.

Резекция деформированных реберных хрящей обеспечивает коррекцию положения грудной клетки, в связи с чем она является необходимым компонентом вмешательства. В после­операционном периоде восстанавливающиеся благодаря сохраненной надхрящнице реб­ра приобретают правильную форму.

Существенным моментом вне зависимости от типа деформации является коррек­ция угла наклона груди. Этим обеспечивается не только отличный косметический, но и функциональный результат. Тип деформации определяет уровень стернотомии. Как пра­вило, стернотомию выполняют на уровне прикрепления III-IV ребра.

При коррекции килевидной деформации применение металлических конструкций для удержания грудины в ходе вмешательства и в послеоперационном периоде не требуется. Фиксация грудины в положении достигнутой коррекции обеспечивается перемещением мечевид­ного отростка в паз, сформированный в теле грудины на уровне прикрепления V-х ре­берных хрящей, а также сшиванием больших грудных мышц по срединной линии тела и подшиванием к ним снизу прямых мышц живота.

Наряду с общими для всех видов вмешательств техническими деталями существу­ют и специфические особенности, характерные для каждого типа деформации. Так, при операциях по поводу I-го типа деформаций после выделения грудины и деформирован­ных реберных хрящей на всем протяжении большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, а иногда и наружные косые мышцы отсекают от мест их прикрепления. В случа­ях имеющейся аномалии развития диафрагмы последняя широко отделяется от реберных дуг справа и слева, частично отслаиваются мягкотканные тяжи в загрудинном простран­стве.

Рис. 83

После этого выделяют поднадхрящнично и резицируют на всем протяжении ре­берные хрящи справа и слева от II-го до VII-го ребер. На уровне III-IV межреберных промежутков производят поперечную стернотомию передней пластинки грудины, а заднюю пластинку надламывают. Это позволяет легко опустить грудину кзади и фикси­ровать ее в скоррегированном положении. Для этого резецируют дистальную часть гру­дины в пределах 1-1,5 см, на конце ее формируют треугольный паз, куда фиксируют ме­чевидный отросток швами из прочных не рассасывающихся нитей. Вследствие натяже­ния прямых мышц живота грудина опускается кзади. Большие грудные мышцы соеди­няются между собой по средней линии швами из резорбируемого материала, внизу к ним фиксируют прямые и наружные косые мышцы живота (рис. 83 ). Этим создается своеобразный мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди. После контроля на тщательность гемостаза и аэростаза рана послойно зашивается. В случае со­храняющихся сомнений целесообразно дренирование загрудинного пространства с ак­тивной аспирацией отделяемого.

Операция при II-ом типе деформации проводится аналогично, однако отличием ее является отделение диафрагмы на большем протяжении. Особенностью вмешательства при данном виде деформации является необходимость перевязки и пересечения терми­нального отдела внутригрудной артерии, располагающейся близко к краям грудины. В связи с тем, что грудина у пациентов данной группы укорочена, необходимость в резек­ции ее дистального конца отпадает. Мечевидный отросток подшивают в треугольный паз, сформированный в конце грудины. При выступлении грудины кпереди под углом 45° и более стернотомию производят в двух местах на уровне II-го и IV-V-го межребер­ных промежутков, что позволяет добиться более адекватной ее коррекции. Грудина фик­сируется таким же образом, как и при вмешательствах по поводу I-го типа деформаций.

Операции при третьем виде деформации отличаются тем, что резекцию реберных хрящей на всем протяжении осуществляют только на II, III и IV-м ребрах с обеих сто­рон, а V, VI и VII реберные хрящи корригируют с помощью клиновидных резекций. Стернотомию производят на уровне максимального выпячивания грудины кпереди и иссечением клина, обращенного широким основанием кпереди. При значительном западении тела грудины производят вторую поперечную на уровне наибольшего западения ее, но без иссечения клина. В местах пересечения грудины накладывают фиксирующие не­рассасывающиеся швы. При этом типе вмешательства большие грудные мышцы удается фиксировать лишь к краям грудины. Остальные мышцы фиксируют аналогично, как при других видах деформации.

В последние годы появились сообщения о возможности консервативного лечения пациентов. Суть метода заключается в применении специального корсета, обес­печивающего постепенно увеличивающееся давление на область грудины в переднезаднем направлении. Авторы приводят хорошие результаты использования данного метода. Тем не менее, использование его представляется не всегда целесообразным. Такая оценка объясняется тем, что в основе рассматриваемой патологии лежат изменения не только в грудине и ребрах, но также и в диафрагме и мышцах, устранить которые возможно только во время оперативного вмешательства.

Ведение послеоперационного периода у пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу килевидной деформации, практически не отличается от ведения пациентов после коррекции воронкообразной деформации. Целесообразным является использование в послеоперационном периоде длительной (3-4 суток) эпидуральной анестезии. Обязательными элементами по­слеоперационного лечения являются коррекция обменных нарушений, проведение про­тивовоспалительной терапии, направленной на предотвращение обострений хроническо­го воспалительного процесса в легких, профилактика застойных явлений в легких.

Результаты лечения больных с килевидной деформации, как правило, хорошие. Уже в ранние сроки после операции пациенты отмечают значительное облегчение при дыхании, улучшение сна и аппетита. Постепенно исчезают проявления рецидивирующие пневмонии. Нормализу­ются показатели внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы. Отмечается отлич­ный косметический результат лечения. Постепенно ликвидируется дефицит массы тела пациентов, отмечается нормализация уровня физического развития.

При соблюдении деталей хирургической техники оперативного лечения килевидной деформации ре­цидивов заболевания не отмечается.